Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца возникает как проявление первичного амилоидоза, реже связан с миеломной болезнью. Кроме того, амилоидоз сердца выявляется на секции примерно у 2% пожилых лиц, но сравнительно редко является у них причиной смерти. Заболевание связано с нарушением белкового обмена и отложением амилоида в миокарде. Сократительный миокард при этом подвергается атрофии. Иногда поражается и перикард, редко — клапаны.

Оглавление:

1. Признаки
2. Симптомы
3. Стадии
4. Диагностика

Амилоидоз сердца (амилоидная кардиопатия) является редкой причиной хронической сердечной недостаточности. Развивается заболевание при первичной, наследственной или старческой форме амилоидоза. При амилоидозе сердца белок откладывается вокруг коллагена, из-за чего миокард значительно утолщается и уплотняется (сердце достигает больших размеров, миокард становится менее податливым, кровообращение ухудшается). Наследственный амилоидоз часто не ведет к появлению недостаточности кровообращения, но встречается он чаще всего у определенных этнических групп (средиземноморская группа).

При старческом амилоидозе никаких клинических симптомов часто не проявляется. При этой форме заболевания амилоид оседает в миокарде, коронарных артериях, аорте.

Признаки

  1. Сердечная недостаточность (одышка при нагрузке, пароксизмальная одышка, утомляемость, отеки).
  2. Боли в груди.
  3. Низкое артериальное давление с пониженным пульсовым, ортостатическая гипотензия.
  4. Систолический шум регургитации на атрио-вентрикулярных клапанах.
  5. Возможен перикардиальный выпот.
  6. Может развиваться синдром слабости синусового узла вследствие его инфильтрации.
  7. Аритмии и внезапная смерть.

При аускультации кроме систолического шума выявляется глухость тонов сердца. Чаще всего до определенного периода поражение миокарда при первичном амилоидозе протекает бессимптомно, а затем симптоматика быстро нарастает, особенно после какого-либо интеркурентного заболевания, в том числе острого респираторного. Обычными симптомами амилоидной кардиомиопатии считаются слабость, чувство усталости, отеки, одышка, головокружение, синкопальные состояния.

Последнее представляет собой нередкое проявление кардиопатического амилоидоза и является следствием неспособности сердца увеличивать сердечный выброс при физической нагрузке из-за рестрикции левого желудочка, поражения предсердий и/или снижения кровотока по пораженным амилоидозом мелким коронарным артериям, а также из-за возникающих тахиаритмий или резкой брадикардии, постуральной гипотензии, сопутствующей нейропатии. Синкопальные состояния у части больных возникают при эмоциональном или физическом напряжении. Обмороки у этой категории больных являются прогностически неблагоприятным признаком — абсолютное большинство таких пациентов погибает внезапно в течение 1 года от начала симптоматики.

Узнайте больше про Аортальный стеноз симптомы

Как производить лечение аневризмы аорты узнаете здесь

Недостаточность аортального клапана у детей http://procardiology.ru/sosudy/aortalnaya-nedostatochnost.html

Поскольку амилоид может откладываться в любой структуре сердца, описан амилоидоз перикарда, клапанов и т.д.

Описано также отложение амилоида в мелких сосудах миокарда с развитием микроциркуляционной стенокардии (синдром Х). При этом на аутопсии амилоида в самом миокарде может не быть, и он внешне не отличается от непораженного миокарда.

На электрокардиограмме при кардиопатических формах амилоидоза возникают изменения, чаще всего напоминающие рубцовые изменения миокарда. Формирование зубцов Q на ЭКГ связывают с наличием полей инфильтрации амилоидом и фиброза, разобщением проводящих волокон миокарда. Изменения, возникающие на ЭКГ у больных с кардиопатической формой идиопатического амилоидоза, состоят в следующем.
Источник: medicus.ru

Симптомы

Тревожными симптомами амилоидной кардиопатии являются сердечная недостаточность, одышка, утомляемость, боль в груди, снижение артериального давления, слабость, аритмия. Амилоидоз сердца может стать причиной внезапной смерти.

Амилоидоз опасен тем, что в начальных стадиях проходит практически бессимптомно, но затем самочувствие больного резко ухудшается. Обычно это происходит после перенесенного инфекционного заболевания. Симптомами амилоидоза также могут быть отеки, головокружения и обмороки при стрессах, физических нагрузках и эмоциональном перенапряжении. Обмороки являются неблагоприятным признаком болезни, множество больных с такими симптомами погибает в течение года от их начала.

Очень часто при амилоидозе страдает кожа: поражению подвергаются мелкие сосуды, вокруг глаз появляется покраснение, на теле могут возникнуть высыпания, крапивница. При первичном амилоидозе происходит увеличение языка (иногда он не умещается во рту, покрывается трещинами и язвами).

Сердечная недостаточность при амилоидозе имеет тенденцию к прогрессированию, поэтому прогноз в большинстве случаев плохой. Лечение направлено именно на борьбу с ухудшением кровообращения, нормализацией работы сердечной мышцы: больной принимает диуретики, гликозиды, витамины.
Источник: ayzdorov.ru

Стадии

При семейной, идиопатической и далеко зашедшей старческой форме амилоидоза поражение сердца встречается у 80-100% пациентов. Чаще всего отложение амилоида происходит в мышечную оболочку сердца, реже – в перикард и эндокард. В миокарде амилоид накапливается между миофибриллами, приводя к сдавлению интрамуральных артерий и артериол.

При амилоидозе сердца миокард уплотняется, становится малорастяжимым («резиновый» миокард); объем полостей сердца обычно изменяется незначительно. Старческий амилоидоз сердца протекает по типу диффузного поражения мышечных волокон, что сопровождается их атрофией; отложение амилоида нередко выявляется в коронарных артериях и аорте. Следствием структурных изменений миокарда являются нарушения систолической и диастолической функции, уменьшение сердечного выброса и признаки сердечной недостаточности.

В случае отложении амилоида в области клапанов развивается клиника клапанного порока сердца; при скоплении фибриллярного белка в пучке Гиса, синусовом и атриовентрикулярном узлах на первый план выходят симптомы блокады проводящей системы сердца.

В классификации, разработанной ВОЗ, выделяется 4 стадии амилоидоза сердца с учетом степени вовлечения органа в патологический процесс:

  • І – симптомы и признаки амилоидоза сердца при неинвазивном обследовании или биопсии не выявляются;
  • ІІ – поражение сердца подтверждается путем неинвазивного тестирования (ЭКГ, ЭхоКГ) или биопсии, однако течение амилоидоза бессимптомное;
  • ІІІ – стадия компенсированного симптомного амилоидоза сердца;
  • ІV — стадия декомпенсированной кардиомиопатии.

Источник: krasotaimedicina.ru

Диагностика

Наличие выраженного утолщения стенки ЛЖ заставляет дифференцировать амилоидоз сердца с ГКМП. При наличии выраженной амилоидной инфильтрации миокарда развивается застойная сердечная недостаточность, которая для ГКМП нехарактерна. При амилоидозе сердца вольтаж зубцов ЭКГ снижается, в то время как при Г’КМП обнаруживают признаки гипертрофии ЛЖ (в частности, увеличение амплитуды зубца R).

Сердечная недостаточность, кардиомегалия, глухость тонов, снижение вольтажа зубцов ЭКГ позволяют заподозрить выпотной перикардит, однако это заболевание легко исключить при ЭхоКГ (отсутствие эхосвободного пространства позади стенки ЛЖ).

Важное значение в диагностике амилоидоза сердца имеет выявление признаков системного заболевания: увеличение печени и селезенки, языка, а также протеинурия. Диагноз амилоидоза может быть подтверждён при биопсии слизистой оболочки десны, прямой кишки, почек, печени. Сложнее установить диагноз в тех случаях, когда поражение миокарда является ведущим в клинической картине болезни, а системные проявления выражены незначительно или отсутствуют. Примерами могут служить кардиопатический вариант наследственного и реже первичного амилоидоза. Для вторичного амилоидоза изолированное поражение сердца нехарактерно; у большинства больных имеется поражение почек в виде протеинурии или нефротического синдрома.

При изолированном амилоидозе сердца основным методом диагностики является биопсия миокарда; иммуногистохимическое исследование полученной ткани помогает дифференцировать различные типы амилоидоза сердца.

Трудно диагностировать амилоидоз сердца у людей старческого возраста, так как любые нарушения сердечной деятельности у пожилых людей обычно трактуют как проявление атеросклероза коронарных артерий, причём отсутствие типичной стенокардии или ИМ не позволяет исключить этот диагноз. Ситуацию осложняет, с одной стороны, частое отсутствие системных проявлений болезни, а с другой стороны, возможность нарушения коронарного кровообращении и результате отложения амилоида в мелких коронарных артериях. Определенную пользу может принести ЭхоКГ, позволяющая выявить утолщение стенки ЛЖ, гранулярность миокарда, а также нарушения диастолической функции ЛЖ. Следует, однако, отметить, что последние неспецифичны для амилоидоза и встречаются при атеросклеротическом кардиосклерозе.
Источник: medbe.ru

Лечение

Лечение пациентов с амилоидозом сердца представляет значительные трудности. С целью подавления амилоидогенеза используются различные схемы полихимиотерапии, иммунодепрессивные препараты.

В большинстве случаев лечение амилоидоза сердца сводится замедлению прогрессирования сердечной недостаточности. Назначаются симптоматические лекарственные средства – диуретики, сердечные гликозиды, витамины, антикоагулянты.

При СССУ может быть использована имплантация искусственного водителя ритма. В настоящее время в кардиологии для лечения амилоидоза начинают применять трансплантацию пораженных органов, включая сердце.

После установления диагноза пациенты с амилоидозом сердца должны находиться под систематическим наблюдением кардиолога, гематолога, невролога, нефролога и др. специалистов.
Источник: krasotaimedicina.ru

Прогноз

Прогноз амилоидоза сердца крайне неблагоприятный: сердечная недостаточность склонна к неуклонному прогрессированию. Смерть больных наступает примерно в среднем через 2-3 года после того как проявила себя болезнь. В основном это происходит из за поражения сердца или сердечной недостаточности либо от внекардиальных осложнений.

Leave a Reply

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *