Врожденный порок сердца

Врождённые пороки сердца — одна из наиболее частых аномалий развития, занимающая третье место после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата.

Содержание:
1. Симптомы
2. Причины
3. Лечение
4. Классификация
5. Диагностика
6. МКб 10
7. Виды
8. У детей
9. У взрослых
10. Беременность

Симптомы

Основные признаки, которые могут свидетельствовать о врожденных заболеваниях сердечной мышцы, клапанов и сосудов:

  • одышка;
  • вялость;
  • пассивный образ жизни;
  • быстрая утомляемость;
  • обмороки;
  • плохой аппетит;
  • постоянно повторяющиеся ОРВИ;
  • цианоз (синюшный оттенок) носогубной области, мочек ушей, кистей рук;
  • торможение в физическом развитии, низкий рост;
  • шумы в сердце;

Существует множество врожденных заболеваний сердца, которые кардиологи относят к группе пороков. В основном специалисты условно подразделяют их на синие и белые. Первая группа патологий проявляется в раннем возрасте, как правило, сразу после рождения и характеризуется смешением артериальной и венозной крови. Вторая группа аномалий проявляет себя в более позднем возрасте, у пациентов старше 8 лет. Смешение крови в этих случаях не происходит, но у таких детей видны отставания в развитии нижней части туловища.

Причины

Главными причинами возникновения врожденного порока сердца являются нарушения со стороны хромосом – это составляет почти 5%; мутирование гена (2–3%); различные факторы, такие как алкоголизм и наркомания родителей; перенесенные в первой трети беременности инфекционные болезни (краснуха, гепатит), приём лекарственных препаратов (1–2%), а также наследственное предрасположение (90%).
При различных искажениях хромосом появляются их мутации в количественном и структурном виде. Если происходят аберрации хромосом крупного или среднего размера, то это в основном приводит к летальному исходу. А вот когда искажения происходят с совместимостью для жизни, то именно тогда и появляются разного вида врождённые заболевания. Когда в хромосомном наборе появляется третья хромосома, то возникают дефекты между створками клапанов предсердной и желудочковой перегородок или их сочетании.

Врожденный порок сердца при изменениях в половых хромосомах встречаются намного реже, чем при трисомии аутосом.

Мутации одного гена приводят не только к врожденному пороку сердца, но и к развитию аномалий других органов. Пороки развития ССС (сердечно-сосудистая система) связаны с синдромом аутосомно-доминантного типа и аутосомно-рецессивного. Для этих синдромов характерна картина поражения системы в лёгкой или тяжёлой степени тяжести.

Формированию врожденного порока сердца могут способствовать разные факторы внешней среды, которые повреждают сердечно-сосудистую систему. Среди них можно выделить рентгеновское излучение, которое женщина могла получить во время первой половины беременности; радиацию ионизированными частицами; некоторые виды лекарственных препаратов; инфекционные болезни и вирусные инфекции; алкоголь, наркотики и пр. Поэтому пороки сердца, которые образовались под воздействием этих факторов, получили название эмбриопатии.

Под действием алкоголя чаще всего формируется ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток), патология межпредсердной перегородки. Например, противосудорожные препараты приводят к развитию стеноза легочной артерии и аорты, коартации аорты, ОАП.

Этиловый спирт стоит на первом месте среди токсических веществ, который способствует появлению врождённых пороков сердца. Ребёнок, появившийся на свет под воздействием алкоголя, будет иметь эмбриофетальный алкогольный синдром. Матери, которые страдают алкоголизмом, дают жизнь почти 40% детей с врожденным пороком сердца. Алкоголь особенно опасен в первой трети беременности – это один из самых критических периодов развития плода.

Очень опасным для будущего ребёнка является тот факт, если беременная женщина перенесла краснуху. Это заболевание вызывает ряд патологий. И врождённая патология сердца не исключение. Частота возникновения врожденного порока сердца после краснухи составляет от 1 до 2,4%. Среди пороков сердца выделяют наиболее чаще встречаемые в практике: ОАП, АВК, тетраду Фалло, ДМЖП, стеноз легочной артерии.

Данные экспериментов говорят о том, что практически все врожденные пороки сердца в своей основе имеют генетическое происхождение, которое согласуется с мультифакториальным наследованием. Конечно же, существует гетерозиготность генетического характера и некоторые формы ВПС связаны с мутациями одного гена.

Кроме факторов этиологических, причинами возникновения врожденного порока сердца, выделяют ещё и группу риска, в которую попадают женщины в возрасте; имеющие нарушения со стороны эндокринной системы; с токсикозами первых трёх месяцев беременности; у которых есть мертворожденные дети в анамнезе, а также уже имеющиеся дети с врожденным пороком сердца.

Что надо знать про синусовая брадикардия симптомы и лечение

Профилактика кардиомиопатии здесь

Диагностика мерцательной аритмии http://procardiology.ru/aritmiya/mertsatelnaya-aritmiya.html

Лечение

Лечение Вашего ребенка с врожденным пороком сердца будет зависеть от вида его или ее проблемы. Также значение имеют: возраст ребенка, его размеры и общее состояние его здоровья.

Лечение помогает большинству детей жить нормальной жизнью. Вашему ребенку могут понадобиться:

  • Медикаменты, чтобы облегчить симптомы. Некоторые препараты могут контролировать нерегулярное сердцебиение. Другие укрепляют сердце, пока дефект не будет исправлен. Ваш ребенок может нуждаться в некоторых лекарственных препаратах и после операции.
  • Катетеризация сердца, для того чтобы определить детали дефекта или, иногда, для того чтобы его скорректировать. При катетеризации сердца доктор проводит тонкую гибкую трубку, которая называется катетером, через кровеносный сосуд (обычно в области паха) к сердцу. Это позволяет врачу увидеть, как кровь течет через сердце и его артерии.
  • Оперативное вмешательство для излечения структурного дефекта. Если у малыша (например, от новорожденного до 3 месяцев) угрожающий жизни дефект, то операция может понадобиться немедленно. Для некоторых пороков лучшим временем для операции является период до двух лет. Для других – от 2 до 4 лет. В некоторых случаях хирургическое вмешательство может проводиться и более взрослом возрасте. Операция может быть отложена, если есть вероятность того, что дефект может сам излечиться.

Начальное лечение
Если у Вашего ребенка небольшой порок сердца, то доктор может захотеть подождать возможного самоизлечения. В течение этого времени ребенку могут понадобиться некоторые медикаменты, чтобы улучшить работу его или ее сердца. Например, препарат, который называется ингибитором простагландина может применяться у недоношенных детей, чтобы помочь закрытию открытого артериального протока.

Для частичного или полного излечения дефекта может проводиться катетеризация сердца. Более тяжелые пороки могут требовать оперативного лечения.

Если в операции нуждается новорожденный, то она может быть отложена до того, как ребенок не окрепнет достаточно. Если же дефект угрожает жизни ребенка, оперативное вмешательство может проводиться немедленно.

При тяжелых пороках, таких как коарктация аорты, транспозиция крупных сосудов или тетрада Фалло, медикаменты могут вводиться внутривенно.

Медикаменты, катетеризация сердца или оперативное вмешательство могут также использоваться в качестве начального лечения нетяжелого врожденного порока сердца, который не определяется до подросткового возраста, юности или взрослого периода.

Поддерживающее лечение
Если Ваш ребенок нуждается в оперативном лечении, то Ваш доктор может захотеть подождать пока ребенок достигнет 2-4 летнего возраста. Уход за своим ребенком с проблемой с сердцем в этот период будет тяжелым. Вы должны будете следить за применением большого количества медикаментов и часто посещать врача. Также Вас может ошеломить финансовая сторона вопроса. Вы также можете испытывать чувство вины, по поводу того, что Вы могли сделать что-то, что стало причиной возникновения порока сердца у Вашего ребенка. Это не Ваша вина. Постарайтесь найти группу поддержки и других родителей, что может помочь Вам справиться со многими эмоциями.

До того как Вашему ребенку проведут оперативное вмешательство, Вы должны будете сосредоточиться на таких моментах:

  • Обратите внимание на то, чтобы Ваш ребенок получал достаточное количество питательных веществ.
  • Прием медикаментов.
  • Принимайте специальные меры предосторожности, если у Вашего ребенка проблемы с обеспечением достаточным количеством кислорода.

Некоторые врожденные пороки сердца могут полностью излечиваться после одного хирургического вмешательства. Более тяжелые пороки могут требовать нескольких операций в течение многих лет. Знание того, что Вас ожидает в больнице, может помочь Вам подготовиться заранее. Например, Вы будете знать, что необходимо взять с собой и сможете решить, как записать инструкции специалистов в клинике.

Если Ваш ребенок постарше, может быть полезно поговорить с ним или с ней о том, чего можно ожидать.

При большинстве врожденных пороков сердца, оно не будет полностью нормальным даже после операции. Медикаменты и визиты к кардиологу могут оставаться необходимыми в течение всей жизни.

Принять тот факт, что у Вашего ребенка порок сердца, будет тяжело и беспокоиться о его или ее будущем – это нормально. Привыкание к этим проблематичным моментам займет у Вас определенное время.

Взрослые люди с врожденными пороками сердца также нуждаются в регулярных визитах к врачу. Также Вам необходимо быть внимательным, когда занимаетесь физическими упражнениями и избегать нагрузок на все тело одновременно.

Лечение при ухудшении состояния
Если у Вашего ребенка тяжелый врожденный порок сердца или развились осложнения, то понадобиться более серьезное лечение.

У маленьких детей с большими дефектами и развившейся сердечной недостаточностью часто применяются медикаменты. Комбинированные «синие» пороки сердца требуют применения лекарственных препаратов чаще, чем «белые» пороки.

На этой стадии медикаменты используются для улучшения работы сердца:

  • У ребенка с сердечной недостаточностью препараты, которые называются диуретиками, могут уменьшать количество избыточной жидкости в организме. Сердечные гликозиды могут использоваться для увеличения силы сердечных сокращений. Вазодиллятаторы могут расширять кровеносные сосуды. Все эти препараты применяются для облегчения насосной функции сердца.
  • Антиаритмические препараты могут использоваться для контролирования неправильного сердечного ритма.
  • Простагландины и их ингибиторы назначают для улучшения тока крови к легким или всему организму.

Иногда для коррекции – полной или частичной – дефекта дополнительно проводятся катетеризация сердца или операции.

Классификация

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  1. врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  2. врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  3. врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  4. комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Диагностика

В диагностике врожденных пороков сердца имеют значение все методы обследования: сбор анамнеза, объективные данные, функциональные и рентгенологические методы.

Электрокардиография
ЭКГ имеет значение уже на начальных этапах диагностики врожденных пороков сердца. Важна оценка всех параметров стандартной электрокардиограммы.

Изменение характеристики водителя ритма нетипично для врожденных пороков сердца. Частота сердечного ритма практически всегда увеличивается при врожденных пороках сердца из-за гипоксии и гипоксемии. Регулярность сердечного ритма меняется редко. В частности, нарушения сердечного ритма возможны при ДМПП (характерна экстрасистолия), при аномалии развития трёхстворчатого клапана Эбштейна (приступы пароксизмальной тахикардии).

Отклонение электрической оси сердца имеет определённое диагностическое значение. Для перегрузки правого желудочка характерно патологическое отклонение электрической оси сердца вправо (ДМЖП, ДМПП, тетрада Фалло и др.). Патологическое отклонение электрической оси сердца влево типично для открытого артериального потока, неполной формы атриовентрикулярной коммуникации. Такие изменения на ЭКГ могут быть первыми признаками, вызывающими подозрение на врожденные пороки сердца.

Возможно изменение внутрижелудочковой проводимости. Некоторые варианты внутрижелудочковых блокад бывают при определённых пороках сердца. Так, для ДМПП достаточно типично наличие неполной блокады правой ножки пучка Гиса, а для аномалии трёхстворчатого клапана Эбштейна — полная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование
Рентгенологическое исследование необходимо провести в трёх проекциях: прямой и двух косых. Оценивают лёгочный кровоток, состояние камер сердца. Данный метод в топической диагностике врожденных пороков сердца имеет значение в совокупности с другими методами обследования.

Эхокардиография
Эхокардиография (ЭхоКГ) в большинстве случаев выступает решающим методом в топической диагностике такой патологии, как врожденные пороки сердца. Однако следует по возможности исключить элемент субъективности.

Фонокардиография
Фонокардиография в настоящее время утратила свою диагностическую значимость и может внести лишь некоторые уточнения в данные аускультации.

Ангиография
Ангиографию и катетеризацию полостей сердца проводят для определения давления, насыщения крови кислородом, направления внутрисердечных сбросов, вида анатомических и функциональных нарушений.

Что необходимо знать про признаки вегето сосудистой дистонии узнаете из этой статьи

Классификация аортального стеноза здесь

Причины аневризмы аорты http://procardiology.ru/sosudy/anevrizma-aorty-razdutie-stenok.html

МКб 10

Спецификация мкб 10 врожденный порок сердца — это один из разделов оценочного инструмента, который ввела система здравоохранения России в 1999 году. Он позволяет оценить, насколько серьезно то либо иное заболевание, связанное с сердечной недостаточностью.

Сегодня излечить больное сердце намного проще, безопаснее и эффективнее, чем было раньше.

Благодаря прогрессу в области хирургии, 85% новорожденных получают прекрасную возможность — жить полной и счастливой жизнью, а взрослые люди — шанс обрести новую жизнь со здоровым сердцем. Эта фантастическая информация вселяет надежду в каждого из нас.

Виды

Все врожденные пороки сердца условно делят на две большие группы: «синие» и «бледные» пороки. В первую группу входят врожденные пороки сердца с ранним цианозом (синюшностью кожных покровов). Из этой группы выделяют тетраду Фалло, которая ведет к снижению кровотока в малом круге кровообращения (малый круг кровообращения переносит кровь от легких к сердцу и обратно) и остальные пороки, которые ведут, напротив, к чрезмерному наполнению малого круга кровью (например, артерио-венозный легочной свищ).

Ко второй группе «бледных» пороков относятся врожденные пороки без изначальной синюшности, например, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, незаросший артериальный проток и др.

У детей и новорожденных

Сердце новорожденного ребенка имеет относительно большие размеры и обладает значительными резервными возможностями. Частота сердечных сокращений у младенцев колеблется в широких пределах ( от 100 до 170 уд./мин. в течение 1-й недели жизни и от 115 до 190 уд./мин. — в течение 2-й недели ). У ребенка первого месяца жизни возможно замедление сердечного ритма ( 100 уд./мин. ) во время сна и натуживания, а во время крика, пеленания и сосания он учащается ( 180-200 уд./мин. ).

Формирование врожденных пороков сердца обычно происходит на 2-8-й неделе беременности. Частой причиной их появления являются вирусные заболевания матери, прием беременной некоторых лекарственных препаратов, вредное производство, на котором она работает. Определенную роль в возникновении врожденных пороков сердца играет наследственность. Клинические проявления врожденных пороков сердца разнообразны. Приблизительно у 30% детей наблюдается резкое ухудшение состояния с первых дней жизни.

Основными признаками врожденных пороков сердечно-сосудистой системы являются: синюшность ( цианоз ) кожных покровов и слизистых оболочек, некоторые постоянные или появляющиеся приступообразные признаки сердечной недостаточности. Наличие цианоза кожи и слизистых оболочек считается признаком тяжелого порока сердца. Ребенок обычно вялый, беспокойный, отказывается от груди, быстро устает во время кормления. У него появляется потливость, учащается ритм сердечных сокращений.

Сердечные шумы, которые вызываются врожденными сердечными заболеваниями, обычно обнаруживаются у детей сразу же после рождения или через несколько месяцев. Эти шумы возникают в результате неправильного строения сердца или сосудов. Сами по себе шум или изменения на электрокардиограмме для постановки диагноза не имеют большого значения. Ценную помощь оказывают рентгенологические исследования и другие, довольно сложные методы обследования, которые должны проводится в специализированных клиниках.

Лечение ребенка зависит от формы и тяжести врожденного порока сердца. Более половины детей с этой патологией без хирургического вмешательства погибают на первом году жизни. Поэтому отказываться от оперативного лечения не следует. Если операция ребенку не показана, то ему на длительное время назначают различные сердечные препараты, давать которые нужно строго по назначению врача, четко следить за дозой и за временем приема.

Для ребенка с врожденным пороком сердца необходимо:

  • создание режима с максимальным пребыванием на воздухе, посильными физическими упражнениями;
  • число кормлений у таких детей должно быть увеличено на 2-3 приема. Объем же питания, наоборот, уменьшен;
  • для самых маленьких предпочтение следует отдать грудному материнскому или донорскому молоку.

Все дети с пороками сердца находятся на диспансерном учета у кардиоревматолога и участкового врача-педиатра. На первом году жизни специалист-кардиолог должен осматривать ребенка каждые 3 месяца, а электрокардиограмму и рентгенологическое исследование повторяют через каждые 6 месяцев. Детей старше одного года осматривают через каждые 6 месяцев, рентгенологическое обследование производят через каждые 12-18 месяцев. При тяжелом течении болезни ребенка осматривают ежемесячно, а при ухудшении состояния госпитализируют.

Большую помощь врачу в наблюдении и лечении ребенка с пороком сердца должны оказывать родители. О любом изменении в состоянии здоровья малыша необходимо срочно сообщать врачу. Дети освобождаются от физической нагрузки в детском саду и от занятий физкультурой в школе, если у них имеются симптомы сердечной или дыхательной недостаточности ( определяет кардиолог ). Если этих симптомов нет, то дети занимаются лечебной физкультурой в специальной группе в поликлинике под контролем врача.

Проблему занятий физкультурой в школе поможет решить кардиоревматолог. Занятия проводятся вначале в специальной группе, а потом — в подготовительной. Дети освобождаются от соревнований и от занятий физкультурой в основной группе. Дети с пороками сердца обладают высокой метеочувствительностью. Они плохо переносят резкое изменение погоды. Летом в жаркую погоду им нельзя долго находиться на солнце. Продолжительное пребывание на морозе зимой также противопоказано.

Малыши с сердечными пороками очень восприимчивы к инфекционным заболеваниям. Все очаги инфекции, которые выявляются у ребенка при осмотрах, должны незамедлительно излечиваться. Лечение других заболеваний должно быть более интенсивным, чтобы избежать осложнений со стороны сердечной мышцы. Постельный режим продлевается на 2-3 дня. Детям, страдающим этим заболеванием, не требуется специальная диета. Они должны получать разнообразную, богатую витаминами пищу.

Употребление поваренной соли ограничивается даже при отсутствии признаков ухудшения. Суточный объем жидкости тоже необходимо сократить до 1-1.5 литров в день. Для детей с пороками сердца полезны изюм, курага, чернослив, печеный картофель. В этих продуктах содержится много калия, который необходим для работы сердечной мышцы. Очень важна окружающая ребенка обстановка. Она должна быть спокойной и вызывать положительные эмоции. На ребенка крайне тяжело действуют постоянные запреты и ограничения, они заставляют его «уходить в болезнь».

Подвижность ребенка определяется не характером порока, а его состоянием и самочувствием. Эти дети сами ограничивают свою двигательную активность. Родители не должны допускать избыточной возбужденности, особенно при играх со старшими детьми. Не менее важно состояние «духа» ребенка. Если он участвует в повседневной деятельности наравне со всеми, то он не будет чувствовать жалости к самому себе, считать себя болезненным, не таким, как все.

Для духовного развития ребенка очень важно, чтобы его не считали инвалидом и не относились к нему как-то по особенному, а позволяли ему вести нормальный образ жизни. Профилактические прививки у детей с врожденными пороками сердца можно проводить только при отсутствии у них декомпенсации сердечной деятельности. Выявить это может только врач.

У взрослых

ВПС представляют собой аномалии структуры и (или) функции сердечно-сосудистой системы, возникающие в результате нарушения ее эмбрионального развития.

Эпидемиология. ВПС встречаются примерно у 1 % новорожденных, родившихся живыми. В это число не входят две наиболее распространенные врожденные аномалии — врожденный нестенозированный двухстворчатый аортальный клапан и пролапс митрального клапана. Не учитываются также значительно недоношенные новорожденные и мертворожденные, среди которых частота ВПС значительно выше.

ВПС являются наиболее распространенными заболеваниями сердечнососудистой системы у детей. У взрослых они встречаются значительно реже — примерно у 0,2 %, и на их долю приходится не более 1 % заболеваний сердца. Это обусловлено смертью многих больных в детском возрасте, с одной стороны, и успешной хирургической коррекцией — с другой. Так, многие ВПС несовместимы с жизнью сами по себе или сочетаются с другими несовместимыми с жизнью тяжелыми уродствами. Такие больные умирают в первые недели или месяцы жизни. У детей, которые переживают этот критический период, состояние в какой-то степени компенсируется и может даже несколько улучшаться. Ухудшение наступает обычно в возрасте 12—15 лет. Успехи в лечении сердечной недостаточности в последние годы способствовали некоторому продлению жизни таких больных. Однако и теперь 55—70 % из них умирают на первом году жизни, а 80— 85 % не доживают до 5 лет. Лишь 10—15 % больных, в основном с наиболее легкими пороками без выраженных нарушений гемодинамики, достигают юношеского возраста без хирургической коррекции.

Этиология обусловлена взаимодействием генетических факторов и факторов внешней среды. В большинство случаев этиологический фактор остается неизвестным.

У большинства больных ВПС являются спорадическими. В семейных случаях заболевания отмечается преимущественно аутосомно-рецессивный тип наследования, но может встречаться и доминантный. Характер специфических хромосомных аберраций пока не установлен. У 20 % больных подросткового возраста и старше отмечаются сопутствующие врожденные аномалии других органов — синдром Дауна, микроцефалия, гипогенитализм, «волчья пасть» и др.

При клинических исследованиях установлена связь возникновения ВПС со следующими экзогенными факторами, воздействующими на организм матери во время беременности: а) коревой краснухой, реже другими вирусными инфекциями (корь, ветряная оспа, энтеровирусная инфекция); б) хроническим злоупотреблением алкоголем и в) употреблением некоторых лекарств (талидомида и др.). Коревая краснуха в I триместре беременности повышает риск ВПС в 14 раз и наиболее часто приводит к разви­тию открытого артериального протока, стеноза устья легочной артерии или аорты, дефекта межпредсердной перегородки. При употреблении алкоголя чаще встречается дефект межжелудочковой перегородки. В эксперименте выявлено тератогенное влияние гипоксии, дефицита и избытка некоторых витаминов и ионизирующей радиации.

Некоторые пато- и морфогенетические механизмы ВПС у взрослых. У многих взрослых больных с ВПС жалобы появляются относительно поздно — в юношеском и даже зрелом возрасте. Это обусловлено тем, что морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов при ВПС не являются статичными, а постепенно прогрессируют. Эволюция ВПС в постнатальный период обусловлена следующими основными общими механизмами:

  1. усугублением повышения ЛСС вследствие разрастания в легочных артериолах соединительной ткани с облитерацией их просвета:
  2. превращением гипертрофии миокарда из компенсаторной в патологическую;
  3. развитием кальциноза в измененных клапанах и миокарде патологически измененного выносящего тракта желудочка;
  4. разрывом хорд патологически измененных клапанов, что усугубляет их дисфункцию.

Кроме того, такие больные подвержены тромбозам как осложнению полицитемии и инфекционному эндокардиту.

Легочная гипертензия характерна для многих ВПС. Ее наличие и выраженность часто определяют клинические проявления заболевания, его течение и возможность хирургической коррекции. Повышение давления в легочной артерии обусловлено увеличением легочного кровотока и сопротивления легочных артериол вследствие повышения их тонуса (спазма) либо, что имеет место в большинстве случаев, в результате прогрес­сирующего склероза с облитерацией просвета. Причины такого обструк- тивного поражения сосудов легких не вполне понятны. По-видимому, оно обусловлено несколькими факторами: увеличением кровотока в легких, повышением давления в легочной артерии и легочных венах, полицитемией, гипоксемией и ацидозом. Высокая легочная гипертензия с резким повышением ЛСС у больных с ВПС с наличием патологического сообщения между большим и малым кругами кровообращения, которая приводит к возникновению право-левого, то есть веноартериального сброса крови и появлению цианоза, носит название синдрома Эйзенменгера.

Беременность

Современная медицина позволяет женщинам с врожденными пороками сердца в 85% случаев прожить долгую жизнь, достичь детородного возраста и благополучно родить ребенка.

В тех случаях, когда ранее врожденный порок сердца не допускал возможности забеременеть и рожать, ныне многие ограничения сняты, и большинство женщин при соответствующей медикаментозной поддержке будут иметь достаточный сердечный резерв на протяжении всей беременности.

Смертность беременных с пороками сердца значительно снизилась, однако, сохраняются риски осложнений для матери и плода. Риск рождения младенца с врожденной аномалией — аутосомно-доминантным одиночным дефектом генов (например, синдром Марфана) — у женщины с врожденным пороком сердца колеблется от 3 % до 50%. Пороки сердца у беременных с незначительными гемодинамическими нарушениями, например небольшой дефект межпредсердной перегородки не характеризуются большими рисками для здоровья беременной и развития плода. С другой стороны такие пороки, как синдром Эйзенменгера представляют значительный риск, вплоть до летального исхода. Пороки сердца с застойной сердечно-легочной недостаточностью, так называемые синие пороки (Cyanotic врожденные пороки) представляют наибольший риск для плода, от задержки развития до спонтанного аборта.

Медицинское наблюдение на этапе планирования беременности должно начинаться как можно раньше с использованием соответствующих клинических и лабораторных исследований. Акцент должен быть сделан на факторах риска, которые выделяются ниже. Женщина должна получить информацию об ожидаемой выраженности осложнений и риске врожденных аномалий у плода и младенца. В обязательном порядке следует производить скрининг ЭхоКГ беременных на 17-18 неделе беременности и эхокардиографии (ЭхоКГ) плода на 18-22 неделе.

Leave a Reply

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *