Коарктация аорты

Коарктация аорты – это нарушение нормального развития аортального сосуда в виде формирования локального внутрипросветного сужения дуги аорты в проекции ее перешейка вплоть до полного прерывания.

Содержание:
1. Симптомы
2. Причины
3. Диагностика
4. Классификация
5. Лечение
6. У новорожденных и детей
7. Осложнения

Симптомы

Симптомы коарктации аорты представлены в виде морфологических изменений, которые сочетаются с некоторыми видами порока сердца. Еще в раннем возрасте порок может в большинстве случаев сопровождаться повторными и прогрессирующими пневмониями, развитием сердечно-легочной недостаточности и другими болезнями. Также могут присутствовать резкие проявления бледности кожных покровов, ярко выраженная одышка, которая сопровождается застойным хрипом в легком. Дети с таким заболеванием могут отставать в физическом развитии.

При прослушивании сердца врач определяет шумы по передней стенке. Окончательное решение в установлении и подтверждении диагноза играет уточнение характера пульса в нижних и верхних конечностях. То есть врач должен определить сочетание напряженного пульса, который имеется на артериях в локтевом изгибе.

Взрослые и дети старшего возраста могут жаловаться на повышение артериального давления, которое в большинстве случаев обнаруживается совершенно случайно. Такие пациенты обычно приходят к врачам с жалобами на:

  • постоянные головные боли,
  • головокружение,
  • некоторую тяжесть в голове,
  • быструю утомляемость,
  • боли в сердце,
  • редкие кровотечения из носа.

Они могут отметить периодические боли в ногах, слабость рук, мышечные судороги, зябкость в нижних конечностях. Женщины могут отмечать нарушения в менструальном цикле или неспособность забеременеть. Что касается общего физического развития, в некоторых случаях могут отмечаться диспропорциональные нарушения в развитии мышц.

Причины

Развитие коарктация аорты обусловлено нарушением процесса формирования аорты в период внутриутробного развития. Чаще всего коарктация аорты является юкстадуктальной (расположенной на уровне артериального протока. Артериальный проток, соединяющий аорту с левой лёгочной артерией, в норме функционирует только внутриутробно, а после рождения ребёнка и начала альвеолярного дыхания закрывается. По всей видимости, в период внутриутробного развития какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению.

В некоторых редких случаях коарктация аорты может возникнуть в течение жизни в результате атеросклеротического поражения аорты, травмы аорты или синдрома Такаясу (воспалительного заболевания неизвестного происхождения, поражающего аорту и её ветви).

Генетическая предрасположенность к формированию коарктации аорты имеется у больных с синдромом Шерешевского-Тёрнера (хромосомной болезнью, обусловленной наличием лишь одной половой X-хромосомы и отсутствием второй и сопровождающейся характерными аномалиями физического развития, низкорослостью и половой незрелостью). У каждого десятого пациента с этим синдромом выявляется коарктация аорты.

Что надо знать про симптомы порока сердца

Диета при вегето сосудистой дистонии здесь

Диагностика миокардита http://procardiology.ru/mkrd/miokardit.html

Диагностика

Диагноз предполагают на основании клинических данных (включая измерение АД на всех 4 конечностях), с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией или КТ или МР-ангиографии.

Клиническая диагностика коарктации аорты специфична, характерные симптомы обращают на себя внимания уже при первом осмотре. Область сердца визуально не изменена. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Выслушивается интенсивный систолический шум на основании сердца, точка максимального выслушивания — между лопатками на уровне второго грудного позвонка. Пульс на бедренной артерии ослаблен или не пальпируется. артериальное давление на ногах значительно снижено или не определяется. Если порок впервые выявляют в возрасте старше 1 года, это свидетельствует о его относительно малой выраженности. Выраженная коарктация аорты проявляется уже в первые месяцы жизни беспокойством, плохой прибавкой в весе, отсутствием аппетита. Поскольку измерение артериального давления у грудных детей затруднено, при обследовании обязательно определяют пульс на бедренных артериях и оценивают его характеристики.

На ЭКГ обычно отмечается гипертрофия левого желудочка, однако ЭКГ может быть нормальной. У новорожденных и детей первых месяцев жизни на ЭКГ чаще обнаруживают гипертрофию правого желудочка или блокаду правой ножки пучка Гиса, чем гипертрофию левого желудочка.

Рентгенологически можно выявить узурацию нижних краёв рёбер вследствие давления резко расширенных и извитых межрёберных артерий. Сердце может иметь шаровидную или «аортальную», овоидную конфигурацию с приподнятой верхушкой. Рентгенография органов грудной клетки демонстрирует коарктацию в виде знака «3» в области тени верхнего переднего средостения. Размеры сердца нормальные, если только не развивается сердечная недостаточность. Расширенные межреберные коллатеральные артерии могут узурировать 3-8-е ребра, в результате чего на ребрах в области нижнего контура появляются углубления, в то же время узуры ребер редко формируются до 5-летнего возраста.

При сканировании аорты используют супрастернальную позицию. Косвенные эхокардиографические признаки, подтверждающие коарктацию, — постстеноти-ческое расширение аорты, гипертрофия и дилатация желудочков.

Катетеризация сердца и ангиокардиография показаны в случаях, когда не ясен характер сопутствующих пороков сердца или есть подозрение на перерыв дуги аорты.

Дифференциальную диагностику проводят со всеми состояниями, сопровождаемыми повышением артериального давления. В пользу коарктации аорты свидетельствует значительное ослабление или отсутствие пульса на бедренных артериях. Сходные клинические признаки могут быть при неспецифическом аорто-артериите — заболевании аутоиммунной природы, при котором на внутренней оболочке крупных сосудов развивается пролиферативный процесс, в результате чего уменьшается просвет сосудов и повышается артериальное давление. Из-за асимметричного поражения сосудов неспецифический аорто-артериит называют «болезнью разного пульса».

Классификация

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Лечение

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II. Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты.

Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

У новорожденных и детей

Принципиальным отличием «детского варианта» коарктации аорты от «взрослого» является то, что у новорожденных гипоплазия нисходящего отдела аорты не сопровождается закрытием артериального протока. Данный врожднный порок может наблюдаться как в изолированном варианте, так и в сочетании с другими пороками развития кардиального профиля (дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки, аневризма кардиального синуса, транспозиция магистральных сосудов).

Коарктация аорты у детей в большинстве случаев является генетически детерминированной патологией, поэтому семьям с отягощенным анамнезом необходимо в период планирования беременности проходить медико-генетическое консультирование в качестве профилактического мероприятия.

Гемодинамические нарушения при данном кардиальном пороке у детей не столько выражены, и этот факт объясняется сочетанием данной аномалии с открытием артериального протока, поэтому у данной категории пациентов не наблюдается резкого повышения градиента внутрипросветного давления в сосудистой системе большого круга кровообращения, а также отсутствуют признаки формирования коллатерального типа кровотока. В ситуации, когда у ребенка имеется постдуктальный вариант коарктации аорты, создаются благоприятные условия для развития признаков легочной гипертензии, обусловленной массивным сбросом большого объема крови с высоким градиентом давления в легочную артерию из аорты.

Раннее развитие признаков сердечной недостаточности у детей с врожденным вариантом коарктации аорты обусловлено тем, что еще в периоде пренатального развития у ребенка развивается тяжелое поражение миокардиальной оболочки сердца в виде выраженной гипертрофии, как правых, так и левых отделов сердца. Негативным фактом является то, что одновременно с выраженными гипертрофическими изменениями миокарда не происходит увеличения васкуляризации миокарда, в связи с чем, уже в раннем периоде у ребенка происходит гипоксическое поражение не только структур сердца, но и всех тканей и органов. Данный патогенетический механизм провоцирует развитие фиброэластоза миокарда, крайне негативно влияющего на течение основного заболевания.

Предуктальный вариант локализации коарктации аорты, который встречается в детском возрасте, в большинстве случаев негативно отражается на легочном кровообращении, так как большой объем крови поступает из легочного ствола в нисходящий отдел аорты через открытый артериальный проток. Данный вариант кардиогемодинамических нарушений крайне негативно отражается на состоянии здоровья ребенка и провоцирует раннее формирование признаков сердечной недостаточности.

Наиболее ранними клиническими проявлениями коарктации аорты особенно предуктального типа является молниеносное нарастание клиники легочной недостаточности, проявляющейся выраженными дыхательными расстройствами, а также объективными визуальными признаками недостаточности кровообращения в системе легочных сосудов (выраженная бледность вплоть до цианоза, прогрессирующая инспираторная одышка). В грудном возрасте, дети, страдающие коарктацией аорты склонны к развитию рецидивирующих пневмоний застойного типа, отличающихся длительным течением и тяжелой дыхательной недостаточностью.
Главным клиническим признаком, позволяющим правильно установить диагноз «предуктального варианта коарктации аорты» у детей старшего возраста является сочетание неизмененных кожных покровов в проекции верхних конечностей с выраженным диффузным цианозом нижних конечностей. Кроме того, у пациентов этой категории отмечается критическое повышение параметров артериального давления на руках, достигающее значений 200/100 мм.рт.ст. Если же коарктация аорты у ребенка сочетается с какой-либо другой аномалией развития сердца, то длительное время показатели артериального давления остаются неизмененными.

Главными клиническими критериями, свидетельствующими о декомпенсации гемодинамических нарушений при коарктации аорты у детей, являются: появление интенсивного болевого синдрома за грудиной, полное отсутствие пульса в проекции локализации артерий нижних конечностей, частые эпизоды носового кровотечения, нарастающие дыхательные расстройства, а также выраженный судорожный синдром в нижних конечностях.

Несмотря на то, что оперативное лечение коарктации аорты в детском возрасте является наиболее эффективным методом устранения порока, существуют абсолютные противопоказания к применению любых видов хирургической коррекции, к которым относятся – сердечная недостаточность терминальной стадии, необратимая легочная гипертензия, а также какая-либо хроническая патология в стадии декомпенсации.

Осложнения

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

  • Длинный участок сужения аорты;
  • Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
  • Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

  • Геморрагический инсульт;
  • Разрыв аорты;
  • Заболевание коронарных сосудов;
  • Аневризма сосудов мозга;
  • Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
  • Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Leave a Reply

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *